Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的吸取有关

肌萎缩性小脑侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种互补的多管理系统大脑退行性病因，以上下青年运动大脑元动态障碍为基本特征。虽然主要被相信是一种进行性的青年运动动态紊乱，但本质和犯罪行为精神状态也越来越被相信是ALS的一个病理基本特征。

虽然5-15%的ALS病变意味著会出现折颞叶痴呆的病理基本特征，但30-50%的ALS病变意味著会出现更细微的本质和犯罪行为障碍。

在病理层面上，本质和犯罪行为精神状态的蓬勃发展与青年运动部份皮层周边极度一氧化氮的TDP-43蛋白的依靠有关。小脑极度兴奋已被报道为ALS的一个致病流程，与青年运动大脑元变性、病因演变和不顺预后涉及联。

中枢神经小脑青年运动电阻的退化与ALS的小脑极度高频率的出现有关。鉴于小脑极度高频率随着病因的蓬勃发展而增加，可以话说TDP-43的依靠意味著酪氨酸了ALS里面不断蓬勃发展的生理精神状态。

牛津本质和犯罪行为ALS筛查（ECAS）是作为风险评估ALS本质和犯罪行为动态的具体用以而共同开发的，提供者了对ALS特定（督导动态、言语流畅性和语言）和非特定（回忆、识别记忆和视觉空间动态）本质科技领域的了解。

与此涉及的是，ECAS投篮似乎可以分析ALS的TDP-43病理。

鉴于本质动态障碍和小脑极度高频率随着病因的蓬勃发展而变得更加醒目，悉尼大学的Mana Higashihara等人，阐明了ALS里面青年运动小脑高频率和本质障碍间的关系。

他们使用经颅磁刺激（TMS）来风险评估小脑高频率，本质动态由牛津本质和犯罪行为ALS筛查（ECAS）量表确定。本质障碍的并不一定是ECAS

小脑极度兴奋的并不一定是细间距小脑内抑制（SICI）减少，细间距小脑内促进（SICF）增加，高频率指数（IE）和青年运动诱发电位（MEP）波幅。

他们纳入了40名ALS病变，其里面36%有明显的本质障碍（23名年长，平均年龄62.1岁）。

本质障碍病变的小脑极度高频率更为醒目，表现为细间距小脑内促进（SICF）、高频率指数（IE）和青年运动诱发电位（MEP）波幅增加。

SICF与ECAS平均分独立涉及（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS里面很明显，在督导分数降低的病变里面更为醒目。

这个精致的科学研究，重要意义在于发掘出了，本质障碍的ALS病变的小脑极度高频率比对照组更醒目。鉴于ECAS量表平均分是TDP-43病理学的必要分析指标，小脑极度高频率的增加意味著与TDP-43的依靠有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798